Hematofagocitna limfohistiocitoza (HLH)

Čeprav je v vsakdanjem delu bolje razmišljati pragmatično in se osredotočiti na najverjetnejše diagnoze (ker se pri pri pretiranem poglabljanju lahko spregleda tiste očitne “zastavice”), je včasih dobro slišati tudi o redkejših diagnozah.

Ena takšnih je hematofagocitna limfohistiocitoza, ki mi je v zadnjem mesecu zelo ostala v spominu, ker sta na enem izmed oddelkov v kratkem razmaku ležala kar dva pacienta s to diagnozo (toliko o redkosti).  Gre za nekontrolirano hipervnetno stanje, ki ga pri predisponiranih posameznikih lahko spodbudi okužba (EBV), malignom (tipično limfom) ali avtoimuna bolezen. Eden izmed teh dejavnikov spodbudi pozitivno povratno zanko intenzivnega sproščanja citokinov zaradi okvare aktivnosti citotoksićnih limfocitov T in naravnih celic ubijalk.

Na sindrom je potrebno posumiti pri perzistentnem vročinskem stanju, ki ga lahko spremlja bicitopenija, splenomegalija, povišane zaloge feritina kot marker perzistentnega vnetja in nekaj drugih kriterijev, ki so ali niso prisotni. Ime “hematofagocitna” izhaja iz procesa, ko aktivirani makrofagi “jedo” druge krvne celice, čigar posledica je citopenija. Sicer pa hematofagocitoza v razmazu ni patognomonična za sindrom. Na drugi strani pa je hiperferitinemija ena izmed karakterističnih pokazateljev, da bi ob ustrezni klinični sliki in pridruženi citopeniji lahko šlo za HLH.

Poleg zdravljenja vzroka je za umiritev citokinske nevihte potrebna imunosupresorna in imunomodulatorna terapija, še prej pa seveda posvet z revmatologom in hematologom, katera sta pravzaprav vodji zdravljenja te pogosto spregledane diagnoze.

Pomembno sporočilo je torej, da ob vročinskem stanju s citopenijo in hiperferitinemijo, predvsem pri kritičnih pacietnih v enoti intenzivne terapije, pomisliti tudi na HLH. Za nas, ki pa smo šele na začetku poti s pridobivanjem izkušenj, pa mogoče koristno  znanje za kdaj pozneje. Tukaj pa še link do brezplačnega zelo kratkega prispevka, ki pove vse o tej temi: Link.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *